Genética e hereditária, a doença falciforme vai muito além de uma simples anemia e compromete diferentes órgãos do corpo. Estimativas do Ministério da Saúde indicam que até 100 mil pessoas convivem com a enfermidade no Brasil. Neste 19 de junho, data instituída pela Organização das Nações Unidas (ONU) para conscientização mundial sobre o tema, especialistas ressaltam a importância do diagnóstico precoce e do tratamento adequado.
A hematologista Marimília Pita, fundadora do Comitê de Hematologia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH) e criadora da ONG Lua Vermelha, explica que a doença é sistêmica e afeta praticamente todos os órgãos. Por ser hereditária, é transmitida de pais para filhos por meio de uma alteração genética que modifica o formato das hemácias, responsáveis pelo transporte de oxigênio.
Alteração nas hemácias
Em indivíduos saudáveis, a hemácia possui formato arredondado, semelhante a um grão de feijão, e sobrevive cerca de 120 dias. Na doença falciforme, a célula assume um aspecto alongado, parecido com uma foice – origem do termo “falciforme” – e se rompe precocemente, entre 20 e 80 dias. A constante destruição celular provoca anemia crônica e episódios frequentes de obstrução dos vasos sanguíneos, uma vez que as hemácias doentes são menos flexíveis e podem se acumular na microcirculação.
O bloqueio do fluxo sanguíneo causa microinfartos que, ao longo do tempo, comprometem tecidos e órgãos. Entre as consequências mais registradas estão cardiopatias, problemas pulmonares, renais e oculares, além de maior fragilidade do sistema imunológico.
Importância do Teste do Pezinho
Há 25 anos, o Ministério da Saúde incluiu o exame de hemoglobina capaz de detectar a doença falciforme no Teste do Pezinho, realizado gratuitamente em recém-nascidos. Quando identificada ainda na maternidade, a evolução clínica costuma ser mais controlada, reduzindo o risco de infecções graves, principal causa de óbito antes dos sete anos de idade.
Embora a maioria dos casos não tenha cura definitiva, o acompanhamento médico, a vacinação adequada e o uso de medicamentos podem amenizar sintomas e prolongar a expectativa de vida. Para parte dos pacientes, o transplante de medula óssea representa uma possibilidade curativa, desde que haja doador compatível e que os critérios clínicos sejam atendidos.
Crises de dor intensa
Entre as manifestações mais impactantes da doença estão as crises álgicas, decorrentes da oclusão de pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. As dores costumam atingir ossos e articulações, mas podem comprometer qualquer região do corpo. Em crianças, mãos e pés inchados e avermelhados são sinais característicos.
Em muitos episódios, a intensidade da dor exige internação hospitalar e administração de morfina. Dados de um estudo internacional que acompanhou 2 mil pessoas – 260 delas no Brasil – mostram que apenas 34% dos pacientes brasileiros receberam a medicação, contra 98% nos Estados Unidos e 99% no Canadá. A pesquisa indica falta de preparo de parte das equipes de saúde para lidar com a crise dolorosa, o que leva, inclusive, à suspeita injustificada de dependência química quando o paciente solicita analgesia potente.
Aspectos sociais e raciais
Apesar de não estar restrita a um grupo étnico, a doença falciforme é mais prevalente entre pessoas negras, já que a mutação genética teve origem presumida no continente africano. No Brasil, a maior frequência entre a população negra se cruza com disparidades socioeconômicas, reforçando barreiras de acesso ao diagnóstico e ao tratamento e evidenciando o impacto do racismo estrutural.
Imagem: Radar da Saúde 13
A distribuição global da enfermidade, entretanto, abrange regiões como Índia, Península Arábica, Europa, Américas, Austrália e Caribe, reforçando que se trata de um problema de saúde mundial.
Vidas afetadas pela enfermidade
Casos como o de Agner Eduardo da Silva ilustram a necessidade de atenção permanente. Diagnosticado aos dois anos, ele enfrentou cinco internações, formou-se em Direito e constituiu família, demonstrando que, com acompanhamento, é possível manter atividades pessoais e profissionais.
Outro exemplo é Lucas Henrique Gama Nascimento, de 35 anos. Desde a infância, ele passou por diversas internações motivadas por crises de dor. Formado em Tecnologia em Sistemas Eletrônicos Digitais, trabalhou 12 anos na área e hoje aguarda a colocação de uma prótese no fêmur, após um transplante de medula sem êxito. O paciente, que se tornou escritor, relata dificuldades físicas e emocionais, mas destaca a importância da rede de apoio familiar para enfrentar as limitações impostas pela doença.
Desafios e perspectivas
A ampliação da cobertura do Teste do Pezinho, a capacitação de profissionais para o manejo da dor aguda e a disseminação de informações corretas à população são apontadas como medidas essenciais para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Especialistas defendem, ainda, políticas públicas que garantam acesso regular ao tratamento, reduzam o estigma associado à doença e enfrentem os fatores sociais que agravam suas consequências.
Com a data de conscientização ganhando destaque internacional, entidades médicas, organizações não governamentais e familiares esperam que ações integradas promovam diagnóstico cada vez mais precoce, assistência de qualidade e avanço nas pesquisas de terapias curativas.
Crédito da imagem: Wilson Dias/Agência Brasil
